Introducción
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula.
Su característica clínica principal es la debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. La desaparición de las neuronas motoras tiene como consecuencia neurodegeneración y atrofia muscular. La presentación de la enfermedad es muy variable. Puede aparecer como debilidad muscular, alteraciones en el habla o la deglución o, con menor frecuencia, como debilidad de los músculos respiratorios.
La progresión de la enfermedad también puede variar en cada paciente.
Aproximadamente un 10-15% pueden presentar signos de demencia frontotemporal y en más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.
La ELA puede afectar adultos de cualquier edad (se ha descrito de forma excepcional una forma infantil) pero incide principalmente entre los 50-70 años. La esperanza de vida es variable, pero se estima en una media de 3 a 5 años.
La incidencia de la enfermedad es de 1-2 nuevos casos por 100.000 habitantes/año con una prevalencia de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes. En España hay aproximadamente 4.000 pacientes. Es una enfermedad de aparición fundamentalmente esporádica, pero hay una forma familiar que supone un 5-10% de todos los casos.
Dado que no disponemos de un tratamiento curativo, el objetivo primordial es conseguir que el paciente y su entorno dispongan de los cuidados necesarios para mantener una calidad de vida aceptable. Para ello debemos afrontar un reto muy importante que es disminuir la demora diagnóstica, imprescindible para proporcionar estos cuidados de forma precoz y para disminuir el sufrimiento derivado de la incertidumbre.
El segundo objetivo es conseguir que todo paciente diagnosticado de ELA sea tratado por un equipo multidisciplinar especializado en estrecha colaboración con los recursos asistenciales más próximos al domicilio en una red coordinada por la Gestión de Casos.
El tercer objetivo a conseguir es mejorar de forma sustancial la Asistencia Social a estos pacientes. La rápida y devastadora evolución, muchas veces en pacientes en edad laboral, hace que los requerimientos de soporte, movilidad, ayudas y adaptación psicológica y emocional sean insuficientes y tardías.
Los profesionales implicados en esta terrible enfermedad, gestores, administración y la sociedad en su conjunto debemos unir esfuerzos para un único proyecto, el compromiso de conseguir los medios necesarios y la mejor forma de organización para el cuidado y tratamiento de los enfermos con ELA.
Descargar por capítulos
- Portada, créditos, presentación e índice. PDF (685 KB)
- Introducción PDF (151 KB)
- I. Neurología: clínica, diagnóstico y tratamiento. PDF (216 KB)
- II. Fases de la enfermedad (Situación, expectativas, intervención). PDF (229 KB)
- III. Neumología: valoración y tratamiento. PDF (211 KB)
- IV. Rehabilitación en el paciente con ELA. PDF (348 KB)
- V. Manejo clínico de la disfagia y soporte nutricional. PDF (302 KB)
- VI. La gestión de casos en los pacientes con ELA. PDF (313 KB)
- VII. Aatención primaria en la ELA. PDF (240 KB)
- VIII. Intervención psicológica y emocional. Paciente de ELA y su entorno. PDF (223 KB)
- IX. Intervención social en la ELA. PDF (187 KB)
- X. Ayudas técnicas a la comunicación en la ELA. PDF (170 KB)
- XI. Cuidados paliativos en la ELA. PDF (379 KB)
- XII. Aspectos técnicos y jurídicos en la asistencia a pacientes con ELA. PDF (249 KB)
- XIII. Organización de la atención en la ELA. Unidades multidisciplinares. PDF (177 KB)
- XIV. Indicadores de calidad, difusión y revisión de la guía. PDF (261 KB)
- Anexos. PDF (150 KB)
Descargar Guía Asistencial completa
- Guía Asistencial de Esclerosis Lateral Amiotrófica PDF (3416 KB)